Здравствуйте, в этой статье мы постараемся ответить на вопрос: ««Симптомы непредсказуемы»: что такое рассеянный склероз и как с ним жить». Если у Вас нет времени на чтение или статья не полностью решает Вашу проблему, можете получить онлайн консультацию квалифицированного юриста в форме ниже.
Для диагностики рассеянного склероза выполняется магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга. МРТ выявляет очаги — участки повреждения нервных волокон. При рассеянном склерозе эти очаги обычно располагаются в зонах, прилегающих к верхним углам желудочков, в височных долях, перивентрикулярных пространствах, мозжечке, стволе головного мозга. В некоторых случаях необходимо введение контрастного вещества для более точной оценки процесса.
Анализ цереброспинальной жидкости на IgG также важен для постановки диагноза рассеянный склероз. Спинномозговую жидкость берут у пациента посредством люмбальной пункции (поясничного прокола).
Вызванные потенциалы мозга — запись электрических ответов, возникающих на зрительные или звуковые раздражения.
Причины возникновения заболевания
Рассеянный склероз был впервые описан еще в 19 веке, но и до сих пор ученые точно не знают причин возникновения заболевания. Тем не менее известны факторы, которые провоцируют начало болезни.
Внешние неблагоприятные факторы:
- некоторые вирусы (например, герпес 6 типа);
- бактериальные инфекции;
- хирургические операции и травмы в области спины и головы;
- воздействие токсинов и радиации (включая солнечную);
- постоянный стресс и неправильное питание.
Главный внутренний фактор — генетическая предрасположенность к заболеванию. Рассеянный склероз не относится к наследственным болезням, тем не менее нарушения работы иммунной системы, которые делают человека уязвимым к заболеванию, могут быть семейными.
Важным фактором купирования обострений заболевания является его профилактика, которая также направлена на предотвращение появления новых очагов демиелинизации. Пациентам с рассеянным склерозом рекомендуют ограничить физические нагрузки, избегать контактов с возбудителями инфекционных заболеваний, исключить горячие и холодные раздражители. Беременность при РС ведет к ухудшению течения заболевания, растет число очагов демиелинизации при невозможности использовать многие препараты для лечения болезни.
Для продления ремиссии и восстановления пациента рекомендуется полная неврологическая разгрузка, которую обеспечивают в санаториях.
| Подавленное состояние, депрессия ухудшают течение заболевания, поэтому пациентам с РС необходима психологическая помощь и поддержка близких. |
Multiple sclerosis is the most common cause of disability in young patients with neurological problems, which makes it the most important medical, social, and economic problem. Analysis of the structure and dynamics of primary disability resulted from multiple sclerosis in the city of St. Petersburg was carried out from 2016 through 2018. The proportion of patients with multiple sclerosis, who were for the first time identified as disabled, was 1 in 166 (0.6%) examinations in 2016; 1 in 142 (0.7%) in 2017; and 1 in 135 (0.74%) in 2018. In the course of three years, 74.2% of patients were assigned to the third-degree disability group; 21.2% to the second-degree disability group; 3.2% to the first-degree disability group; and 1.4% of patients were deemed a “disabled child” status. Working age people (26–45 years old) prevailed among those first recognized as disabled, which accounted for 58.6%.
Analysis of types of multiple sclerosis course carried out for the year 2017 showed the prevalence of relapsing-remitting multiple sclerosis accounting for 86% of cases. Main indicators associated with the disability were as follows: work-related limitations (98.7%), limited ability to move independently (93.4%), and limited ability to perform activities of daily living (19.9%). This study showed an increase in the number of people first recognized as disabled among patients with multiple sclerosis during this period, which probably results from multiple sclerosis incidence and prevalence growth. Patients of working age with third-degree disability, predominantly women with relapsing-remitting multiple sclerosis, prevail among patients with multiple sclerosis who were first recognized as disabled, which corresponds to the literature data. Leading indicators of disability are: work-related limitations, limited ability to move independently, and limited ability to perform activities of daily living. Data obtained indicated a high medical, social, and economical significance of multiple sclerosis, which confirm the need for earliest diagnosis and timely initiation of therapy in order to slow down the disability progression in patients of working age.
Освидетельствование во ВТЭК при рассеянном склерозе
Врачи ВТЭК внимательно изучают заключение лечащего врача, самостоятельно проводят осмотр пациента в поликлинике либо на дому, если больной не в состоянии передвигаться сам. По результатам обследования комиссия принимает окончательное решение о присвоении или не присвоении человеку группы инвалидности, также сразу указываются ее сроки действия. Переосвидетельствование необходимо осуществить по истечению срока действия инвалидности, в некоторых случаях удается оформить 2-ю группу вместо 3-й или 1-ую вместо 2-й, если состояние больного заметно ухудшилось. Если специалисты констатируют улучшение состояния здоровья, инвалидность снимается. Стоит заметить, что при рассеянном склерозе пациенты, как правило, получают одну из 3-х групп инвалидности после освидетельствования во ВТЭК.
Перед принятием окончательного решения на мнение врачей могут повлиять следующие аспекты:
- степень нарушения двигательной функции;
- уровень нарушения зрения;
- способность или неспособность человека обслуживать самого себя;
- общее состояние здоровья больного.
Какую группу инвалидности дают?
Комиссия ВТЭК устанавливает группу по критериям и аспектам диагноза.
Присваиваются следующие группы инвалидности при рассеянном типе склероза:
-
1 – нарушение и патологии зрительной функции, а также опорно-двигательной функции. Парализованы части тела, зрение утрачено или выявлена частичная слепота, мышцы непроизвольно сокращаются.Больной лишен самостоятельности и вынужден находиться на постоянном уходе. Прогнозы по заболевания в таком случае неутешительны, восстановление невозможно, что ведет к присвоению первой группы на бессрочном основании.
- 2 – заболевание характеризуется нервными нарушениями, сбоем иммунной системы, неспособности к двигательным действиям или их затруднения, трудоспособность ограничена либо отсутствует (противопоказана).Парализация конечностей (верхних, нижних), явная дисфункция движений, зрение ухудшено, а самостоятельное обслуживание затруднено.
- 3 – нарушения после заболевания несут умеренный характер и не мешают трудоспособности гражданина. Средняя степень протекания заболевания, физические нагрузки не несут отягчающий характер для передвижения, зрение не доставляет дискомфорта.
Диагностируется рассеянный склероз проведением медицинского обследования с обязательной магниторезонансной томографией головного мозга.
Существует зависимость между стадией тяжести и течением болезни рассеянный склероз:
- При первой стадии проявлены симптомы поражённой НС, но функционирование её не нарушено. Больной полностью трудоспособен.
- Во второй стадии нечётко выражена зрительная, координационные функции НС и двигательная активность. Больной имеет частичное ограничение по трудоспособности.
- В третьей стадии выражена устойчивая дисфункция НС. Человек частично недееспособен, что выражается в невозможности сконцентрироваться, долго стоять, полностью контролировать движения рук.
- Когда у больного четвёртая стадия, то остро выражается дисфункция зрения, движения. Он не может сам себя обслужить, ему постоянно нужна посторонняя помощь. Здесь уже абсолютная непригодность для занятия каким-либо трудом.
Если исходить из стадий тяжести патологии, то можно сделать вывод, что пациент, имеющий рассеянный склероз первых двух стадий тяжести, имеет ограниченную пригодность для того, то есть он может работать, но не сильно физически перегружаться.
Классификация по течению болезни
- Ремиттирующая (рецидивирующая). Наиболее распространённая (типичная) форма. Её ещё называют рассеянным склерозом 1 степени. При нём редкие случаи обострения чередуются с ремиссиями, иногда длящимися годами. Хотя стадия обострения может продолжаться от нескольких дней до месяцев, поражённые участки мозга могут восстанавливать свою функциональность как частично, та и полностью.
- Первично прогрессирующая. Данная форма рассеянного склероза характеризуется незаметным началом и медленным, но необратимым ухудшением состояния здоровья больного. Несмотря на отсутствие остро выраженных обострений, к абсолютной утрате трудоспособности приводит в два раза быстрее.
- Вторично-прогрессирующая. В начале развития данная форма напоминает ремиттирующую с её чередованием обострений и временных улучшений состояния здоровья. На более поздних стадиях для неё характерен переход в прогрессирующую форму.
- Прогрессирующе-ремиттирующая. Наиболее редкая разновидность, в которой заболевание, начинаясь с ремиттирующего течения, переходит в первично-прогрессирующее. После обострений неврологические функции не восстанавливаются, а патологическая симптоматика существенно нарастает.
Концентрированная терапия
РС неизлечим, но грамотная терапия поможет удлинить ремиссии и снизить проявления заболевания. Адекватность лечения напрямую влияет на продолжительность и качество жизни пациентов с рассеянным склерозом, подбирается оно индивидуально (от тяжести, стадии, формы, проявлении РС). Наиболее распространенными методами лечения являются:
- прием стероидов и цитостатических препаратов;
- плазмаферез крови;
- применение иммуносупрессоров и иммуномодуляторов;
- применение интерферонов;
- подавление симптомов (прием антиоксидантов, аминокислот, витаминов, ноотропных препаратов, энтеросорбентов, миорелаксантов, сосудистая терапия и т.д.);
- лечение гормонами;
- реабилитация в стадии ремиссии (ЛФК, массаж, санаторные лечебные курсы).
При средних функциональных нарушениях, выраженных в дисфункциях двигательного аппарата, зрения, речи может быть установлена умеренная степень протекания болезни. В таком случае человек сохраняет трудоспособность, но при этом перечень возможных профессий ограничивается: больному нужна работа, не предполагающая физических нагрузок и передвижения. Это приводит к умеренным ограничениям (степень 1). В таких случаях обычно устанавливается 3-я группа инвалидности.
Если у заболевшего человека выявлены парализация обеих конечностей (нижних или верхних), выраженное расстройство координации движений, значительное ухудшение зрительных функций, активный процесс распространения болезни, то ограничения на передвижение и самостоятельное обслуживание являются второй степени – выраженные ограничения. В таком случае человек может передвигаться только с помощью дополнительных устройств. Либо при помощи посторонних лиц.
Такое развитие болезни дает основания для назначения 2-ой группы инвалидности.
Последняя степень – это самые тяжелые дисфункции организма. Происходит полная или частичная парализация тела, поражение основной части нервной системы, полная или частичная слепота, появляются непроизвольные спазмы мышц. Такие изменения ведут к полной потере трудоспособности и самостоятельному передвижению. Больному необходим постоянный уход. Это дает основания для назначения 1-ой группы инвалидности.
Если клинический и реабилитационный прогнозы негативные, то определяется неэффективность восстановительных процедур. Это дает основания для установления инвалидности на постоянный срок без необходимости периодического освидетельствования.
При неблагоприятности клинико — реабилитационного прогноза, неэффективности проводимых реабилитационных мероприятий, группа инвалидности устанавливается без срока переосвидетельствования (бессрочно).
Вопрос первый:
В каких случаях инвалидная группа по РС не требует переосвидетельствования?
Ответ:
В медицинской практике переосвидетельствование не требуется проходить по истечении 5-летнего срока, начиная с момента присвоения первой инвалидной группы. Человек до конца жизни получает право на льготы.
Вопрос второй:
Как больному получить инвалидность при рассеянном склерозе, если он слабо передвигается и плохо видит?
Ответ:
Инвалидность назначается на заседании комиссии МСЭ. По законодательным требованиям она может проводиться:
- в здании, где находится управление ВТЭК;
- дома, где проживает больной;
- в клинике, где проводится лечение.
Рассеянный склероз — хроническое заболевание
Итак, первое слово в нашем определении — «хроническое». Это значит, что Ваше заболевание останется с Вами на всю оставшуюся жизнь. Оно никуда не денется, излечить его полностью при сегодняшнем уровне медицинских знаний не получится, кто бы и что бы Вам не говорил. Но это совершенно не значит, что невозможно проводить лечение рассеянного склероза. Как раз обязательно нужно. Да, всю жизнь. Да, надо будет об этом помнить всё время. Но при лечении, как правило, заболевание держится под контролем. На форумах в интернете, в различных статьях несведущих людей можно встретить устрашающие картины будущего пациента: «Вы станете инвалидом в самое ближайшее время, сядете в инвалидное кресло, не сможете передвигаться, дышать, говорить, принимать пищу и т.д. и т.п.»; «Вы заболели рассеянным склерозом?
Во-первых, Вам нужно осознать, людей с хроническими заболеваниями очень много, они кругом, они живут с Вами. К примеру, в метро треть вагона людей с хроническими заболеваниями. В самолетах, поездах — повсюду — пациенты, люди с теми или иными проблемами со здоровьем. Люди постоянно принимают лекарства от разных заболеваний: диабета, бронхиальной астмы, ревматоидного артрита, гипертонической болезни, от сердца, легких, желудка, печени, суставов и т.д. Количество людей, живущих с хроническими заболеваниями неуклонно растёт. Да и сложно уже теперь сказать, что есть истинные заболевания, а есть изменения в организме, связанные с развитием общества, социализацией человека. С другой стороны, продолжительность жизни и благополучие человечества в развитых странах также неуклонно растёт. Поэтому мы можем сказать крамольную вещь: если Вы заболели хроническим заболеванием, то Вы человек современный, цивилизованный. Теперь Вам нужно расширить свои знания, прочитать литературу, научиться самому влиять свою жизнь, а не оставаться под властью внешней среды.
Во-вторых, хроническое заболевание требует постоянного лечения. Лечение рассеянного склероза разнообразно, сочетает лекарственные препараты, изменение образа жизни, взаимодействия с родными, сотрудниками. Лечение можно грубо разделить две неравные части: первая — основная часть — так называемые препараты, изменяющие течение рассеянного склероза. Они имеют аббревиатуру ПИТРС. Лекарство из группы ПИТРС назначает врач. Причем не невролог, а специалист по рассеянному склерозу. Если специалист установил диагноз рассеянного склероза, то он обязан назначить ПИТРС. Поэтому мы, специалисты в рассеянном склерозе, так трепетно и внимательно относимся к диагностике. Мы стараемся установить диагноз как можно раньше, потому что ПИТРС наиболее эффективны на ранних стадиях болезни. Но также, если мы говорим «А», установив диагноз РС, мы обязаны сказать и «Б» — назначить один из препаратов этой группы. Всего же в настоящее время насчитывается около двух десятков лекарственных средств (не считая дженериков), относящихся к группе ПИТРС. И подавляющее большинство из них синтезировано, исследовано и выпущено на рынок только для лечения рассеянного склероза и ни для каких других заболеваний. Основная задача ПИТРС — не дать заболеванию прогрессировать, чтобы у вас не было обострений, новых очагов в головном и спинном мозге, перестали накапливаться нарушения в работе организма (инвалидизация).
Второе слово в нашем определении — «демиелинизирующее». Демиелинизация — это медицинский термин. Он определяет процесс распада (де-) миелина. Миелин — структура, формирующая оболочку нервов и нервных волокон. Со школьного курса анатомии мы знаем, что вещество разделяется на серое и белое. В сером веществе располагаются нервные клетки — нейроны, а в белом — их отростки — аксоны. У каждого нейрона один аксон. Длина аксона может быть от нескольких миллиметров до метра и более. По нему нервная клетка передает нервные импульсы — электрические разряды — другой нервной клетке. За секунду по аксону проносится множество импульсов. Таким образом, нейроны общаются: передают информацию, команды, тормозят соседние нейроны или наоборот их возбуждают. Аксоны, подобии электрического провода, имеют внешнюю оболочку. Оболочка состоит из многократно обернутой вокруг аксона мембраны еще одной клетки — олигодендроцита. Именно эта сложная по своему строению многослойная мембрана олигодендроцита и называется миелином. Миелин обеспечивает питание аксона, поддерживает его структуру, предохраняет нежный аксон от повреждения. Именно миелин придает белому веществу головного мозга белый цвет. Миелиновая оболочка аксона не сплошная, а разделена небольшими участками без оболочки — перехватами Ранвье. В отличие от электрического провода, по которому электрические разряды двигаются постоянно и без перерывов, нервный импульс перепрыгивает от одного немиелинизированного участка к другому: от одного перехвата Ранвье к другому. Это эволюционное достижение позволило многократно ускорить перенос нервного импульса аксону. В спинном мозге тоже множество аксонов: они располагаются больше кнаружи, а в центре сосредоточены нейроны (в основном мотонейроны). От мотонейронов также отходят аксоны, но идут они за пределы спинного и образуют двигательные нервы, отдающие команды мышцам сократиться. От команд полностью зависят все наши движения. Но помимо команд, посылаемых нами к нашим мышцам, мы получаем разнообразнейшую информацию об окружающей среде посредством зрения, слуха, обоняния, осязания и вкуса и от собственного организма и тоже нервам. Только уже не двигательные, а чувствительные нервы, которые отходят от кожи, внутренних органов, сетчатки глаза, внутреннего уха, слизистой носа и т.д. и идут обратно в мозг. В каждом нерве проходит множество аксонов от множества мотонейронов в случае двигательного нерва и от чувствительных нейронов в случае чувствительного нерва. В отличие от белого вещества, где все аксоны покрыты миелиновой оболочкой, формируемой олигодендроцитами, только часть нервов имеют такую оболочку. Формируется же она за пределами другими клетками — шванновскими. Таким образом, миелин вездесущ — это универсальная структура, образующая оболочку вокруг аксона и ускоряющая передачу нервного импульса.
Демиелинизация — процесс повреждения миелина. Учитывая выше сказанное, становится очевидным, что демиелинизация может происходить как в головном, так и в спинном , а также в двигательных и чувствительных нервах. При рассеянном склерозе демиелинизация происходит только в мозге, а также зрительном нерве, где миелин образован олигодендроцитами. Все остальные нервы остаются сохранными (напоминаю, что миелин в периферических двигательных и чувствительных нервах образован другими клетками — шванновскими). Повреждение миелина приводит к замедлению скорости проведения нервного импульса, а впоследствии и к повреждению самого аксона (происходит дегенерация аксона) — в этом случае нервная клетка уже не может передать импульс по своему аксону другому нейрону.
Но помимо рассеянного склероза, существует еще много других болезней, приводящих к демиелинизации. Они бывают первичными (к ним относят и рассеянный склероз), когда весь процесс болезни обусловлен именно повреждением миелина. И вторичными, когда заболевание имеет свой механизм развития, например, рак или ревматизм, а демиелинизация может возникнуть как осложнение этого основного заболевания или его лечения. Поэтому мы, врачи, стараемся тщательно обследовать вас, наших пациентов, чтобы, во-первых, понять первично ли здесь повреждение миелина или мой пациент страдает другим, ранее не выявленным заболеванием, а демиелинизация лишь одно из проявлений такого заболевания. И, если демиелинизация первична, то проявлением какого заболевания она является: рассеянного склероза или другого, более редкого, например, заболевания спектра нейрооптикомиелита.
Рассеянный склероз характеризуется очаговым поражением
Думаем, не раз, когда Вы кому-либо говорили, что болеете рассеянным склерозом, Ваш собеседник отвечал, у него тоже склероз — «память никчемная». В нынешнее время сложно сказать, откуда пошёл такой «склероз». Обычно, когда у пожилого человека нарушается память, скорость мышления, говорят: «у этого старика склероз». Однако в медицинской терминологии склероз имеет достаточно четкое понятие «затвердения», имеющего никакого отношения к обывательскому склерозу. Например, атеросклероз: наличие бляшек, затвердений «склероза» в стенке сосуда «атеро». Нарушение сократимости сердца, когда оно не такое эластичное и сократимое, как раньше: «кардиосклероз». Термин рассеянный склероз означает наличие рассеянных очагов. При этом иногда в переводных статьях мы можем прочитать термин «множественный склероз» — дословный, но смыслу точный перевод multiple sclerosis. В слове «рассеянный» скрыт очень важный смысл: очаги (или демиелинизирующие бляшки) возникают в различных участках — рассеянность в пространстве появляется постепенно через неравные промежутки времени. Означает рассеянность во времени. Сочетание рассеянности появления (бляшек), демиелинизации в пространстве и во времени обязательно для постановки диагноза рассеянного склероза, но если нет рассеянности — диагноз РС маловероятен.
С развитием новых методов визуализации центральной нервной системы, в первую очередь МРТ, мы можем увидеть очаги «вживую», отследить их развитие. Очаги бывают нескольких видов: неактивные, активные и «черные дыры» (black holes). В общем смысле — небольшое пятно белого цвета МРТ в режиме Т2. Режим Т2 — когда головной темно-серого цвета. Важно расположение таких очагов: для рассеянного склероза более характерно расположение в центральной зоне серого цвета по верхней границе ярко-белого цвета в центре. Белый в центре в виде рога — желудочек, а белого цвета он потому, что заполнен жидкостью (ликвором), которая на Т2-режиме белая. Центральная зона сплошного темно-серого цвета — скопление миелиновых волокон, называемое мозолистым телом. Кроме режима T2 есть еще один режим — FLAIR, котором очаги видны более четко. FLAIR — когда головном мозг серого цвета, причем кора головного мозга светло-серая, белое вещество потемнее, но светлее, как Т2-режиме.
Интерпретация результатов
Шкала EDSS (кликабельно)
Функциональные системы оцениваются по каждому параметру отдельно. Если по всем подразделам получено 0 баллов, значит, изменения отсутствуют. Зрительная функция оценивается от 0 до 6 баллов, стволовые функции – до 5 баллов, пирамидные – до 6, мозжечковые – до 5, сенсорные – до 6, тазовых органов – до 6, интеллектуальная функция – до 5.
При определении повреждений зрительного нерва оценку производят по худшему глазу. Перед этим пациента осматривает окулист: определяет остроту и поля зрения, проверяет глазное дно.
Признаки повреждения пирамидного пути определяется по наиболее пораженной конечности. Если больной на что-то жалуется, но видимых изменений нет, присваивается один балл. При оценке чувствительности учитываются болевые, температурные и собственные ощущения. Вибрационная чувствительность определяется с помощью камертона. Не берутся в расчет субъективные жалобы больных на чувство жжения, покалывания в конечностях.
При анализе интеллектуальной функции депрессивным и эйфорическим проявлениям присваивается 1 балл.
Представленный системный анализ создает основу для определения степени инвалидизации человека. Далее врач переход к расширенной шкале ЕДСС, учитывая при этом ранее выявленные нарушения. Система EDSS применяется при рассеянном склерозе также для того, чтобы понять, дает проводимое лечение положительный эффект или нет.
Основополагающий показатель расширенной шкалы – способность пациента самостоятельно передвигаться. Если он может без посторонней помощи пройти полкилометра и более, складываются значения по всем функциональным системам
Если человек способен пройти сам до пятисот метров, основное внимание переключается на функцию ходьбы (4,5 балла по расширенной шкале и более). Степени инвалидизации по ЕДСС менее четырех баллов соответствуют людям, которые проходят самостоятельно свыше пятисот метров, при этом точная степень подтверждается баллами системы FS
Степени, находящиеся между четырьмя и пятью баллами, определяются и пройденной дистанцией, и уровнем функциональных нарушений. Основное правило при подсчете заключается в том, что балл определяют по наименьшему из этих двух параметров.
Степени от 5,5 до 8 баллов характеризуются только пройденной дистанцией, применением инвалидного кресла или помощи посторонних.
Результат расширенной шкалы ЕДСС не должен быть меньше любого из функциональных системных показателей (за исключением зрительной функции и работы тазовых органов).
Степени 6-6,5 включают и дополнительную поддержку, и пройденное расстояние. Если человек проходит свыше ста метров на костылях или с двумя тростями, ему присваивается стадия 6. Если он проходит с указанными приспособлениями свыше десяти метров, но не более ста, инвалидизация оценивается в 6,5 баллов.
Итак, можно сказать, что расширенная шкала является своеобразным продолжением модели FS. Это так называемая «шкала в шкале». Без предварительного анализа функциональных систем установление степени инвалидизации не представляется возможным.
Наименьший показатель по шкале EDSS (0 баллов) означает отсутствие неврологической симптоматики. Пациенты, набравшие 1-4,5 балла, способны полностью обслуживать сами себя. Результат от 7 баллов и выше указывает на глубокую инвалидизацию человека.